Los niños con historia de infecciones recurrentes son un motivo de consulta frecuente pediátrica y representan un reto diagnostico. Estas incluyen infecciones periódicas, prolongadas, graves, inusuales, asociadas a complicaciones o que fallan a tratamiento convencional.
Las inmunodeficiencias primarias (IDP) constituyen un grupo heterogéneo de enfermedades, que generalmente se originan por un defecto genético, traduciéndose en una alteración del número o función de las células del sistema inmune.
La inmunidad innata representa la primera línea de defensa contra infecciones. Sus mecanismos efectores están preformados y se activan con rapidez frente a la presencia de microorganismos potencialmente patógenos. Esto impide, controla o elimina la infección en el huésped; además estimula la respuesta inmune adaptativa e influye en su naturaleza.
Las inmunodeficiencias humorales corresponden al tipo más frecuente de inmunodeficiencia primaria. En el reporte del Grupo de Inmunodeficiencias Primarias de Latinoamérica (LAGID), del año 2007, las inmunodeficiencias humorales correspondían al 53,2% de todas las inmunodeficiencias, siendo la más frecuente el déficit de IgA.
